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Ichthyose

Ursachen Symptome Diagnose Behandlung

Allgemeines
Die Ichthyose wird auch Fischschuppenkrankheit genannt. Hierbei handelt es sich um eine Hautkrankheit, bei der es zu starken Verhornungen kommt. Die Ichthyose gehört zu den Erbkrankheiten und ist nicht ansteckend. Es gibt verschiedene Formen der Krankheit, die verschiedene Beschwerden verursachen. Jede Form hat jedoch immer ein und das selbe Merkmal - die Haut bildet schuppige Verhornungen, die sich großflächig auf der Haut ausbreiten. Am häufigsten kommt die Form Ichthyosis vulgaris vor, die gleichzeitig aber auch die harmloseste Verlaufsform der Krankheit ist. Hierbei bilden sich sehr feine Schuppen auf der Haut und die Falten an den Händen sind gröber und tiefer als bei gesunden Menschen. Am zweithäufigsten ist die Form Ichthyosis-X oder auch X-chromosomale Ichthyose. Diese Krankheitsform kommt nur bei Männern vor. Alle anderen Krankheitsformen, wie etwa die Harlekin-Ichthyose, treten eher selten auf. Zudem kann es vorkommen, dass eine Ichthyose zusammen mit anderen Krankheiten, wie beispielsweise eine Neurodermitis, auftritt.

Einer Ichthyose kann nicht vorgebeugt werden, da es sich hierbei um erblich bedingte Ursachen handelt. Jedoch können Betroffene untersuchen lassen, wie hoch das Risiko an einer Ichthyose zu erkranken, innerhalb der Familie ist. Erkrankte können zudem einige Maßnahmen ergreifen um die Beschwerden der Krankheit zu lindern. So sollten beispielsweise Berufe gemieden werden, die sich negativ auf die Haut auswirken können, wie etwa bei schädigenden Substanzen. Oft wirken sich zudem Selbsthilfegruppen positiv auf den psychischen Zustand der Betroffenen aus. Zusätzlich kann somit auch gelernt werden, besser mit der Krankheit umzugehen.

Wie bei vielen Krankheiten, kann auch die Ichthyose Komplikationen verursachen. Ist die Haut zu trocken, kann sie einreißen, was für den Betroffenen sehr unangenehm und schmerzhaft ist. Oft kommt es bei Erkrankten auch vor, dass sie nicht richtig schwitzen können. Dies kann vor allem dann gefährlich werden, wenn es zu hohen Temperaturen kommt und das Risiko einer Überhitzung des Körpers besteht.

Ursachen
Die Hauptursache einer Ichthyose sind beschädigte Erbanlagen, die auch vererbt werden können. Die häufigste Form der Krankheit ist die Ichthyosis vulgaris. Diese wird durch einen Gendefekt ausgelöst, der autosomal ist. Das bedeutet, dass der Gendefekt eines Elternteils weitervererbt werden kann und die Wahrscheinlichkeit hierbei bei 50 Prozent liegt, unabhängig vom Geschlecht des Elternteils. Die Verhornung wird durch Keratohyalin verursacht, wobei die verhornten Zellen gleichzeitig nicht mehr vollständig abgebaut werden können und sich die Verhornung und Schuppen somit nicht mehr richtig zurückbilden können.

Bei der Form Ichthyosis-X befindet sich das beschädigte Gen auf dem X-Chromosom, weshalb ausschließlich nur Männer betroffen sind. Betroffenen fehlt bei dieser Krankheitsform das Enzym Steroidsulfatase. Bei gesunden Menschen ist dieses Enzym für die Fettsynthese verantwortlich und bildet eine bestimmte Substanz, die sich zwischen den Hornzellen befindet. Bei erkrankten Personen ist diese Substanz durch das fehlende Enzym nicht vorhanden, wodurch es zu einer verstärkten Verhornung der Hautzellen kommt.

Eine sehr seltene Form der Krankheit ist die Harlekin-Ichthyose, die im schwersten Fall zum Tod des Erkrankten führt. In vielen Fällen sterben Säuglinge bereits schon vor der Geburt. Bei Neugeborenen kann diese Verlaufsform zu schweren Infektionen führen, was ebenfalls in den ersten Lebenstagen oder Lebenswochen zum Tod führen kann.

Symptome
Die Beschwerden können sich je nach Form der Krankheit stark unterscheiden, jedoch gibt es ein Symptom, was bei allen Krankheitsformen vorkommt. Hierbei verhornt sich die Haut über größere Flächen und bildet viele Schuppen. Diese Veränderungen der Haut können entweder bereits während der Geburt entstehen oder aber während den ersten Lebenswochen des Säuglings. In der Regel bricht die Krankheit zwischen dem dritten und zwölften Lebensmonat aus und verschlechtert sich bis zum Alter der Pubertät. Danach können sich die Symptome wieder leicht verbessern oder unverändert bleiben.

Typische Symptome einer Ichthyosis vulgaris sind Hautschuppen, die grau bis grün erscheinen. Sie befallen die Gliedmaßen des Körpers häufig gleichmäßig und symmetrisch. Häufig kommt es bei dieser Krankheit vor, dass die Haut sehr trocken ist, da die Schweißdrüsen nur gering arbeiten. Trotz des langfristigen trockenen Zustands der Haut, ist diese sehr weich. Ein weiteres typisches Merkmal sind die weißen, fein schuppigen Kratzspuren, wenn leicht über die Haut gekratzt wird. Ebenfalls typisch für die Ichthyosis vulgaris sind die sogenannten Ichthyosis-Hände. Die tiefen Hautfalten treten stark hervor und die eher feinen Falten sind weniger sichtbar. Auch die Füße können diese Merkmale aufweisen. In vielen Fällen treten neben dieser Krankheit auch noch eine Neurodermitis und Asthma bronchiale bei den Betroffenen auf.

Diagnose
Da die ersten Symptome bereits in den ersten Lebensmonaten entstehen, sollten Eltern bei Verdacht einer Ichthyose direkt einen Arzt aufsuchen. Für eine Diagnose findet zunächst ein Gespräch zwischen Arzt und Patienten statt. Währenddessen schildert der Patient oder die Angehörigen alle Beschwerden und wann diese aufgetaucht sind. Wichtig ist auch, ob die Krankheit verhäuft innerhalb der Familie vorhanden ist. Im Anschluss findet eine körperliche Untersuchung statt. In der Regel kann der Arzt schon mit bloßem Auge die typischen Hautveränderungen bei dem Patienten erkennen. Da die Symptome je nach Krankheitstyp unterschiedlich ausfallen können, ist eine genaue Untersuchung der Sypmtome und der Haut wichtig. Oft kann der Arzt die genaue Krankheitsform anhand von der Beschaffenheit der betroffenen Hautstellen und die Art der Schuppen bestimmen. Für eine sichere Diagnose hilft oft eine Gewebeprobe der Haut, die im Anschluss unter einem Mikroskop untersucht wird. Eine weitere Untersuchungsmethode ist die Untersuchung der Erbanlagen.

Behandlung
Die Ichthyose kann nicht geheilt werden, weshalb das Ziel der Behandlung die Linderung der Beschwerden ist. Dazu gehört unter anderem Einrisse in der Haut zu vermeiden und die Haut elastisch und weich zu bekommen. Wird die Behandlung richtig und langfristig durchgeführt, kann sich der Zustand der Haut stark verbessern. Grundvoraussetzung für eine erfolgreiche Behandlung ist die richtige Pflege der Haut. Um die Haut schonend zu pflegen, kommen verschiedene Salben infrage, die in der Regel keine Nebenwirkungen verursachen. Ist die Krankheitsform jedoch schwerwiegender, müssen zusätzliche Behandlungsmaßnahmen in Betracht gezogen werden.

Bei den meisten Formen der Ichthyose sollte die Haut zwei Mal am Tag gebadet und eingecremt werden. Die Schuppen sollten zusätzlich vorsichtig entfernt und die Haut eingefettet werden. Zuvor sollte mit dem Arzt jedoch abgeklärt werden, welche Salben und Fette geeignet sind. Vor allem bei Säuglingen ist Vorsicht geboten, da ihre Haut durchlässiger ist und bestimmte Salben daher gefährlich und somit ungeeignet sind. Zusätzlich neben der eigentlichen Behandlung der Haut, können auch Vitamin-Präparate verabreicht werden um die gesamte Linderung der Symptome zu unterstützen. Reicht die äußerliche Behandlung nicht aus und muss auf Stoffe zurückgegriffen werden, die innerlich angewendet werden müssen, muss zunächst genau hinterfragt werden, wie diese Medikamente anzuwenden sind, da sie unter anderem Fehbildungen bei Ungeborenen verursachen können. Da die Krankheit auch psychisch sehr belastend ist, ist in diesem Fall eine Psychotherapie ratsam. Während einer Psychotherapie kann der Betroffene lernen, mit der Krankheit umzugehen und wie das allgemeine Wohlbefinden verbessert werden kann. Die körperliche Behandlung muss in den meisten Fällen ein lebenlang erfolgen.


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