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Huntington-Krankheit

Ursachen Symptome Diagnose Behandlung

Allgemeines
Die Huntington-Krankheit, medizinisch auch Chorea Huntington genannt, zhlt zu den Nervenkrankheiten, die vererbbar und nicht heilbar sind. Bei der Krankheit kommt es zu Genvernderungen und somit zum Absterben verschiedener Nervenzellen im Gehirn. Dabei kommt es zu einer sogenannten Chorea, was bedeutet, dass es zu pltzlichen und unregelmigen schnellen Bewegungen der Muskeln kommt, die der Erkrankte nicht kontrollieren kann, wobei Arme, Beine, der Hals und das Gesicht am hufigsten betroffen sind. Da es sich bei der Huntington-Krankheit um eine Erbkrankheit handelt, kann ihr auch nicht vorgebeugt werden. Ist ein Elternteil erkrankt, wird die Huntington-Krankheit zu 50 Prozent an das Kind weitervererbt, wobei alle Geschlechter gleichermaen betroffen sind. Da die Krankheit auch schwere Depressionen auslsen kann, ist die Suizidrate bei Chorea Huntington Erkrankten hher.

Ursachen
Die Hauptursache der Huntington-Krankheit ist ein bestimmes Gen, dessen Informationen verndert sind. Diese Vernderungen sind in der Regel angeboren. Betroffen ist ein Gen auf dem vierten Chromosom, welches fr die Bildung des Eiweies Huntingtin verantwortlich ist. Wird dieses Gen verndert, kommt es auch zu einer Vernderung des Eiweies, was schlielich zum Absterben der Nervenzellen in gewissen Bereichen des Gehirns fhrt. Hauptschlich wird die Krankheit an das Kind weitervererbt, wenn ein oder beide Elternteile erkrankt sind. In sehr seltenen Fllen kann es aber auch zu einer Genvernderung kommen ohne, dass ein Elternteil an der Huntington-Krankheit leidet. Hierbei wird von einer sogenannten Neumutation gesprochen. Dies bedeutet, dass die Krankheit innerhalb der Familie zuvor noch nicht aufgetreten ist und erst neu gebildet wurde. In diesem Fall kann die neu entstandene Genvernderung dennoch weitervererbt werden. Die Krankheit bricht in den meisten Fllen zwischen dem 30. undn 50. Lebensjahr aus, wobei die Symptome im Verlauf immer schwerwiegender werden. Die Krankheit kann schneller oder langsamer voranschreiten, wobei der Zeitpunkt des Ausbruchs der ersten Symptome eine wichtige Rolle dabei spielt. Im Durchschnitt kommt es nach ungefhr 10 bis 20 Jahren nach den ersten Symptomen zum Tod des Erkrankten. Die hufigste Todesursache bei erkrankten Personen sind jedoch Lungenentzndungen, die durch Schluckstrungen und das Verschlucken ausgelst werden. Schluckstrungen und Atemstrungen knnen auerdem zu einer Atemnot fhren, was schnell zu einer lebensbedrohlichen Situation werden kann.

Symptome
Die Symptome der Huntington-Krankheit knnen sehr unterschiedlich sein und je nach Krankheitsstadium knnen sie auch unterschiedlich stark ausfallen. In der Regel zeigen sich die ersten Symptome erst im Erwachsenenalter, nach dem 20. Lebensjahr. Eher selten bricht die Krankheit schon frher aus. Typische Merkmale der Chorea Huntington Krankheit sind unkontrollierbare Bewegungen der Muskeln, nachlassende geistige Fhigkeiten sowie psychische Strungen und Aufflligkeiten des Verhaltens. Zu Beginn haben erkrankte Personen das Gefhl, betroffene Krperstellen, wie beispielsweise Arme und Beine, nicht stillhalten zu knnen. Dies kommt durch das Absterben von Nervenzellen im Gehirn zustande, wobei sich der Zustand immer weiter verschlechtert, bis es schlielich zu sogenannten choreatischen Hyperkinesien kommt. In diesem Stadium kommt es zu Bewegungen, die der Erkrankte nicht mehr kontrollieren kann. Viele Betroffene wollen diese neurologischen Symptome zunchst verbergen oder berspielen, da sie als uerst unangenehm wahrgenommen werden knnen. Da sich die Beschwerden jedoch immer weiter verschlechtern, kommt es im Krankheitsverlauf zu so starken und unkontrollierbaren Bewegungen, die der Erkrankte nicht mehr verstecken kann. Dazu kann unter anderem das Schneiden von Grimassen zhlen oder aber das Herumschleudern von Armen und Beinen. Schreitet die Krankheit voran, wird auch die Sprachfhigkeit immer deutlicher eingeschrnkt. Auch das Schlucken und die Atmung knnen im Verlauf Probleme bereiten, die irgendwann sogar lebensbedrohlich werden knnen. Des weiteren knnen Gliedmaen ber einen lngeren Zeitraum in einer falschen Position verharren, was unangenehme und starke Schmerzen verursachen kann. Die krperlichen Symptome werden bei psychischem Stress und krperlicher Belastung schlimmer. Schlft der Betroffene, bleiben die unkontrollierten Bewegungen in den meisten Fllen aus.

In manchen Fllen zeigen sich die psychischen Symptome schon vor den krperlichen Beschwerden. Auch erste Anzeichen einer Demenz knnen frher auftreten. Oft treten die psyichischen Symptome und Verhaltensaufflligkeiten jedoch im weiteren Krankheitsverlauf auf. Erkrankte Personen wirken stark reizbar und hemmungsloser als gesunde Menschen. Kommt es auerdem zu unkontrollierten Mimiken im Gesicht, kann es passieren, dass Mitmenschen die Stimmung des Erkrankten nicht mehr richtig einschtzen knnen oder sie fehlschtzen. Oft ist die Folge dieser Symptome eine Depression, wobei diese auch neurologisch bedingt sein kann. Die psychischen Strungen knnen unter anderem ebenfalls mit dem Absterben der Nervenzellen zutun haben, jedoch knnen sie auch durch psychische Belastungen verstrkt werden. Eine zustzliche Belastung ist vor allem, mit der Huntington-Krankheit leben zu mssen. In jedem Fall kommt es im spteren Krankheitsverlauf zu einer gestrten und eingeschrnkten intellektuellen Fhigkeit. Im frhen Stadium ist dieser Zustand nur gering ausgeprgt. Im Verlauf kommt es allerdings zum Abbau der sprachlichen Fhigkeit. Hufig leiden Betroffene auerdem an einer Orientierungslosigkeit und an Wahnvorstellungen.

Diagnose
Da Chorea Huntington eine eher seltene Krankheit ist und sie zu Beginn nur schwach ausgeprgt ist, kann es teilweise sehr lang dauern, bis sie berhaupt bemerkt wird und eine richtige Diagnose erfolgen kann. Wird Chorea Huntington vermutet, sollte unbedingt ein Arzt aufgesucht werden. Womglich wird der Patient an eine spezielle Klinik berwiesen. In einem rztlichen Gesprch befragt der Arzt den Patienten um den Verdacht zu erhrten. Whrend des Gesprchs fragt der Arzt beispielsweise, ob in der Familie bereits die Huntington-Krankheit vorkam. Nach dem Gesprch findet eine krperliche Untersuchung statt, bei der die Funktion des Nervensystems getestet wird. Bereits Bewegungsstrungen der Augen oder aber Sprachstrungen knnen die Vermutung auf die Huntington-Krankheit erhrten. Ausgeprgtere Bewegungsstrungen erhrten den Verdacht auf die Krankheit ebenfalls. Fr eine klare Diagnose sollte ein Gentest an dem Patienten durchgefhrt werden, der mithilfe einer Blutprobe erzielt wird. Zustzlich knnen auerdem unterschiedliche bildgebende Verfahren durchgefhrt werden, wie etwa eine Computertomographie.

Behandlung
Da die Huntington-Krankheit nicht heilbar ist, ist das Ziel der Therapie die Linderung aller Beschwerden. Da die Symptome von Chorea Huntington sehr unterschiedlich sein knnen und auch je nach Stadium schwcher oder strker ausfallen, muss auch die Therapie individuell an den Patienten angepasst werden. Hufig werden verschiedene Medikamente eingesetzt. Fr die Linderung der willkrlichen Bewegungsstrungen knnen beispielsweise Neuroleptika verabreicht werden. Liegen Depressionen vor, knnen auch diese mit Neuroleptika oder Antidepressiva behandelt werden. Da es zu hufigen krperlichen Bewegungen kommt, haben Personen, die an Chorea Huntington leiden, einen hheren Energieverbrauch, was dazu fhrt, dass ihr Krpergewicht schneller sinkt. Aus diesem Grund ist eine gesunde und angepasste Ernhrung durchaus sinnvoll. Zustzlich knnen Ergnzungsmittel eingenommen werden, was jedoch zunchst mit dem behandelnden Arzt abgeklrt werden sollte. Alkohol, Nikotin und auch Kaffee knnen die Wirkung der Medikamente abschwchen und die Symptome verschlimmern, weshalb darauf unbedingt verzichtet werden sollte. Zustzliche Therapien, wie eine Krankengymnastik und eine Ergotherapie, knnen den Patienten untersttzen und die Krankheit positiv beeinflussen.


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