Startseite Krankheiten A-Z Artikel Impressum
Logo Lexikon alle Krankheiten A-Z

Krankheiten A-Z

Ichthyose

Ursachen Symptome Diagnose Behandlung

Allgemeines
Die Ichthyose wird auch Fischschuppenkrankheit genannt. Hierbei handelt es sich um eine Hautkrankheit, bei der es zu starken Verhornungen kommt. Die Ichthyose gehrt zu den Erbkrankheiten und ist nicht ansteckend. Es gibt verschiedene Formen der Krankheit, die verschiedene Beschwerden verursachen. Jede Form hat jedoch immer ein und das selbe Merkmal - die Haut bildet schuppige Verhornungen, die sich groflchig auf der Haut ausbreiten. Am hufigsten kommt die Form Ichthyosis vulgaris vor, die gleichzeitig aber auch die harmloseste Verlaufsform der Krankheit ist. Hierbei bilden sich sehr feine Schuppen auf der Haut und die Falten an den Hnden sind grber und tiefer als bei gesunden Menschen. Am zweithufigsten ist die Form Ichthyosis-X oder auch X-chromosomale Ichthyose. Diese Krankheitsform kommt nur bei Mnnern vor. Alle anderen Krankheitsformen, wie etwa die Harlekin-Ichthyose, treten eher selten auf. Zudem kann es vorkommen, dass eine Ichthyose zusammen mit anderen Krankheiten, wie beispielsweise eine Neurodermitis, auftritt.

Einer Ichthyose kann nicht vorgebeugt werden, da es sich hierbei um erblich bedingte Ursachen handelt. Jedoch knnen Betroffene untersuchen lassen, wie hoch das Risiko an einer Ichthyose zu erkranken, innerhalb der Familie ist. Erkrankte knnen zudem einige Manahmen ergreifen um die Beschwerden der Krankheit zu lindern. So sollten beispielsweise Berufe gemieden werden, die sich negativ auf die Haut auswirken knnen, wie etwa bei schdigenden Substanzen. Oft wirken sich zudem Selbsthilfegruppen positiv auf den psychischen Zustand der Betroffenen aus. Zustzlich kann somit auch gelernt werden, besser mit der Krankheit umzugehen.

Wie bei vielen Krankheiten, kann auch die Ichthyose Komplikationen verursachen. Ist die Haut zu trocken, kann sie einreien, was fr den Betroffenen sehr unangenehm und schmerzhaft ist. Oft kommt es bei Erkrankten auch vor, dass sie nicht richtig schwitzen knnen. Dies kann vor allem dann gefhrlich werden, wenn es zu hohen Temperaturen kommt und das Risiko einer berhitzung des Krpers besteht.

Ursachen
Die Hauptursache einer Ichthyose sind beschdigte Erbanlagen, die auch vererbt werden knnen. Die hufigste Form der Krankheit ist die Ichthyosis vulgaris. Diese wird durch einen Gendefekt ausgelst, der autosomal ist. Das bedeutet, dass der Gendefekt eines Elternteils weitervererbt werden kann und die Wahrscheinlichkeit hierbei bei 50 Prozent liegt, unabhngig vom Geschlecht des Elternteils. Die Verhornung wird durch Keratohyalin verursacht, wobei die verhornten Zellen gleichzeitig nicht mehr vollstndig abgebaut werden knnen und sich die Verhornung und Schuppen somit nicht mehr richtig zurckbilden knnen.

Bei der Form Ichthyosis-X befindet sich das beschdigte Gen auf dem X-Chromosom, weshalb ausschlielich nur Mnner betroffen sind. Betroffenen fehlt bei dieser Krankheitsform das Enzym Steroidsulfatase. Bei gesunden Menschen ist dieses Enzym fr die Fettsynthese verantwortlich und bildet eine bestimmte Substanz, die sich zwischen den Hornzellen befindet. Bei erkrankten Personen ist diese Substanz durch das fehlende Enzym nicht vorhanden, wodurch es zu einer verstrkten Verhornung der Hautzellen kommt.

Eine sehr seltene Form der Krankheit ist die Harlekin-Ichthyose, die im schwersten Fall zum Tod des Erkrankten fhrt. In vielen Fllen sterben Suglinge bereits schon vor der Geburt. Bei Neugeborenen kann diese Verlaufsform zu schweren Infektionen fhren, was ebenfalls in den ersten Lebenstagen oder Lebenswochen zum Tod fhren kann.

Symptome
Die Beschwerden knnen sich je nach Form der Krankheit stark unterscheiden, jedoch gibt es ein Symptom, was bei allen Krankheitsformen vorkommt. Hierbei verhornt sich die Haut ber grere Flchen und bildet viele Schuppen. Diese Vernderungen der Haut knnen entweder bereits whrend der Geburt entstehen oder aber whrend den ersten Lebenswochen des Suglings. In der Regel bricht die Krankheit zwischen dem dritten und zwlften Lebensmonat aus und verschlechtert sich bis zum Alter der Pubertt. Danach knnen sich die Symptome wieder leicht verbessern oder unverndert bleiben.

Typische Symptome einer Ichthyosis vulgaris sind Hautschuppen, die grau bis grn erscheinen. Sie befallen die Gliedmaen des Krpers hufig gleichmig und symmetrisch. Hufig kommt es bei dieser Krankheit vor, dass die Haut sehr trocken ist, da die Schweidrsen nur gering arbeiten. Trotz des langfristigen trockenen Zustands der Haut, ist diese sehr weich. Ein weiteres typisches Merkmal sind die weien, fein schuppigen Kratzspuren, wenn leicht ber die Haut gekratzt wird. Ebenfalls typisch fr die Ichthyosis vulgaris sind die sogenannten Ichthyosis-Hnde. Die tiefen Hautfalten treten stark hervor und die eher feinen Falten sind weniger sichtbar. Auch die Fe knnen diese Merkmale aufweisen. In vielen Fllen treten neben dieser Krankheit auch noch eine Neurodermitis und Asthma bronchiale bei den Betroffenen auf.

Diagnose
Da die ersten Symptome bereits in den ersten Lebensmonaten entstehen, sollten Eltern bei Verdacht einer Ichthyose direkt einen Arzt aufsuchen. Fr eine Diagnose findet zunchst ein Gesprch zwischen Arzt und Patienten statt. Whrenddessen schildert der Patient oder die Angehrigen alle Beschwerden und wann diese aufgetaucht sind. Wichtig ist auch, ob die Krankheit verhuft innerhalb der Familie vorhanden ist. Im Anschluss findet eine krperliche Untersuchung statt. In der Regel kann der Arzt schon mit bloem Auge die typischen Hautvernderungen bei dem Patienten erkennen. Da die Symptome je nach Krankheitstyp unterschiedlich ausfallen knnen, ist eine genaue Untersuchung der Sypmtome und der Haut wichtig. Oft kann der Arzt die genaue Krankheitsform anhand von der Beschaffenheit der betroffenen Hautstellen und die Art der Schuppen bestimmen. Fr eine sichere Diagnose hilft oft eine Gewebeprobe der Haut, die im Anschluss unter einem Mikroskop untersucht wird. Eine weitere Untersuchungsmethode ist die Untersuchung der Erbanlagen.

Behandlung
Die Ichthyose kann nicht geheilt werden, weshalb das Ziel der Behandlung die Linderung der Beschwerden ist. Dazu gehrt unter anderem Einrisse in der Haut zu vermeiden und die Haut elastisch und weich zu bekommen. Wird die Behandlung richtig und langfristig durchgefhrt, kann sich der Zustand der Haut stark verbessern. Grundvoraussetzung fr eine erfolgreiche Behandlung ist die richtige Pflege der Haut. Um die Haut schonend zu pflegen, kommen verschiedene Salben infrage, die in der Regel keine Nebenwirkungen verursachen. Ist die Krankheitsform jedoch schwerwiegender, mssen zustzliche Behandlungsmanahmen in Betracht gezogen werden.

Bei den meisten Formen der Ichthyose sollte die Haut zwei Mal am Tag gebadet und eingecremt werden. Die Schuppen sollten zustzlich vorsichtig entfernt und die Haut eingefettet werden. Zuvor sollte mit dem Arzt jedoch abgeklrt werden, welche Salben und Fette geeignet sind. Vor allem bei Suglingen ist Vorsicht geboten, da ihre Haut durchlssiger ist und bestimmte Salben daher gefhrlich und somit ungeeignet sind. Zustzlich neben der eigentlichen Behandlung der Haut, knnen auch Vitamin-Prparate verabreicht werden um die gesamte Linderung der Symptome zu untersttzen. Reicht die uerliche Behandlung nicht aus und muss auf Stoffe zurckgegriffen werden, die innerlich angewendet werden mssen, muss zunchst genau hinterfragt werden, wie diese Medikamente anzuwenden sind, da sie unter anderem Fehbildungen bei Ungeborenen verursachen knnen. Da die Krankheit auch psychisch sehr belastend ist, ist in diesem Fall eine Psychotherapie ratsam. Whrend einer Psychotherapie kann der Betroffene lernen, mit der Krankheit umzugehen und wie das allgemeine Wohlbefinden verbessert werden kann. Die krperliche Behandlung muss in den meisten Fllen ein lebenlang erfolgen.


Empfehlungen

Informationen ber Kinderkrankheiten
Alle Tropenkrankheiten A-Z